II. Incidencia. En la población general los casos de sífilis primaria y secundaria han aumentado de manera significativa en los últimos años, con una tasa actual de aproximadamente 15 casos por cada 100.000 personas (la cifra más alta desde 1950). Junto con esto ha habido un aumento de cuatro veces en el número de casos de sífilis congénita informada. Se estima que 2-5 lactantes están afectados por una sífilis congénita por cada 100 mujeres con diagnóstico de sífilis primaria o secundaria.

III. Fisiopatología. Los treponemas parecen capaces de atravesar la placenta en cualquier momento durante el embarazo y por lo tanto pueden infectar al feto. La sífilis puede causar un parto de pretérmino, un aborto espontáneo, una infección congénita o la muerte neonatal, dependiendo del estadio de la infección materna y de la duración de la infección fetal antes del parto. La infección adquirida durante el primero y el segundo trimestre y no tratada a menudo lleva a una morbilidad fetal significativa, mientras que en el caso de la infección adquirida durante el tercer trimestre muchos niños están asintomáticos. El neonato también puede adquirir la infección por contacto con lesiones infecciosas durante el pasaje a través del canal de parto. Prácticamente todos los niños nacidos de mujeres con sífilis primaria y secundaria no tratadas tendrán una infección congénita, con síntomas clínicos en el 50% de los casos. La tasa de infección es de sólo el 40% en el caso de la enfermedad latente temprana y del 6 al 14% en el caso de los estadios latentes tardíos. La mortalidad puede llegar al 54% en los lactantes infectados.

IV. Presentación clínica. En general los neonatos no tienen signos de sífilis primaria por la infección adquirida in útero. Sus manifestaciones son sistémicas y similares a las de los adultos con sífilis secundaria. Hay una probabilidad adicional del 40 al 60% de compromiso del SNC. Los hallazgos más comunes durante el período neonatal incluyen nepatoesplenomegalia, ictericia y osteocondritis. Otros signos consisten en linfa-denopatías generalizadas, neumonitis, miocarditis, nefrosis, seudoparálisis (parálisis de Erbs atípica), erupción (vesiculoampollar, en especial en las palmas y las plantas), anemia hemolítica (normocítica, normocrómica), reacción leucemoide y rinitis hemo-rrágica. La sífilis congénita tardía se manifiesta por dientes de Hutchinson, retinitis curada, sordera del VIII par, nariz en silla de montar, retardo mental, hidrocefalia detenida y tibias en sable. Otros indicios para el diagnóstico de sífilis congénita incluyen la placentomegalia o la hidropesía congénita.

A. Estudios de laboratorio. Los pacientes con sífilis congénita o adquirida producen varios anticuerpos diferentes que se agrupan como anticuerpos no treponémieos inespecíficos (NTA) y anticuerpos antitreponémicos específicos (STA). Las pruebas con los NTA son pruebas de screening poco costosas, rápidas y convenientes que pueden indicar actividad de la enfermedad. Evalúan el suero o el LCR del paciente por su capacidad para flocular una suspensión de un antígeno de car-diolipina-lecitina de colesterol. Se usan como pruebas de screening iniciales y cuantitativamente para seguir la respuesta del paciente al tratamiento. Las reacciones falsas positivas pueden ser secundarias a una enfermedad autoinmune, adic-ción a drogas IV, envejecimiento, embarazo y muchas infecciones, como por ejemplo hepatitis, mononucleosis, sarampión y endocarditis.

1. Pruebas con anticuerpos reagínicos inespecíficos. Las dos pruebas con anticuerpos reagínicos inespecíficos más usadas incluyen:

a. Prueba del Venereal Disease Research Laboratory (VDRL). Un título de VDRL por lo menos dos diluciones (cuatro veces) más alto en el neonato que en la madre indica la probabilidad de infección activa. Los títulos deben seguirse y repetirse. Si los títulos disminuyen durante los primeros 8 meses de vida es probable que el lactante no esté infectado.

b. Prueba de reaginas rápida en plasma (RPR). Ésta es una prueba no tre-ponémica que detecta anticuerpos contra cardiolípidos y es una prueba de screening para sífilis. No debe usarse en el líquido cefalorraquídeo. La prueba normal es negativa y cualquier prueba positiva debe ser seguida por una prueba de FTA-ABS. Los títulos pueden informarse también como para la VDRL.

2. Pruebas treponémicas específicas. Las pruebas con los STA verifican el diagnóstico de infección actual o pasada. Se las debe realizar si las pruebas no treponémicas son positivas.

a. Prueba de absorción de anticuerpos treponémicos fluorescentes (prueba FTA-ABS). Esta prueba puede ser positiva en el lactante secundariamente a la transferencia materna de IgG. Si continúa siendo positiva después de 6-12 meses es probable que el niño esté infectado.

b. Prueba de microhemaglutinación para T. pallidum (MHTPA). Esta prueba requiere menos suero y es más fácil de realizar que la FTA; sin embargo, puede ser menos sensible durante la enfermedad temprana. Debe ser cuantitativa ya que puede incluir anticuerpos de IgG que atraviesan la placenta.

c. IgM FTA-ABS. Esta prueba mide los anticuerpos contra los treponemas desarrollados por el niño. No es tan específica como se pensó inicialmen-te porque puede asociarse con resultados falsos positivos. La prueba debe realizarse en los Centers for Disease Control.

d. Ensayos serológicos más nuevos. Se están evaluando pruebas con anticuerpos directos contra T. pallidum, entre ellas un ELISA con el cual se emplean anticuerpos monoclonales contra las proteínas de superficie del microorganismo, y una reacción en cadena de la polimerasa que puede detectar al microorganismo en el LCR, el líquido amniótico y otras muestras; estas pruebas permitirían establecer el diagnóstico de sífilis sobre la base de evidencias directas de la respuesta de anticuerpos.

3. Debe realizarse el examen microscópico en campo oscuro en busca de espiroquetas en el material de lesiones apropiadas.

4. Hemograma completo. Típicamente se halla monocitosis; debe buscarse una anemia hemolítica o una reacción leucemoide.

5. Punción lumbar. La enfermedad del sistema nervioso central puede detectarse por medio de pruebas serológicas positivas, un examen en campo oscuro positivo para espiroquetas, un recuento elevado de monocitos o niveles elevados de proteínas en el líquido cefalorraquídeo. La prueba con FTA en LCR no es confiable.

B. Estudios radiológicos. Los estudios radiológicos de los huesos largos pueden mostrar cambios escleróticos de las metáfisis y las diáfisis, con osteítis y periostitis diseminadas.

A. Madre tratada. Los niños nacidos de mujeres que recibieron el tratamiento pe-nicilínico adecuado para la sífilis durante el embarazo corren un riesgo mínimo. El recién nacido debe recibir tratamiento si no se sabe si la madre fue tratada, si el tratamiento materno fue inadecuado o se administró durante las últimas 4 semanas del embarazo o si se empleó otro fármaco en lugar de penicilina. En el caso de la mujer embarazada que ha sido tratada por sífilis deben realizarse pruebas con NTA cuantitativas mensualmente durante el resto del embarazo.

B. Niño VDRL-positivo. Los niños con una prueba VDRL positiva, incluso si ésta es sólo una indicación de la transferencia materna de IgG, deben ser tratados si no puede contarse con un seguimiento adecuado.

C. Tratamiento definitivo. Véase el capítulo 73 para la posología. Debido a la existencia de informes sobre fracasos terapéuticos asociados con la penicilina G ben-zatínica, las pautas actuales aconsejan el tratamiento de todos los niños nacidos de mujeres con sífilis no tratada con penicilina G acuosa cristalina, 100.000-150.000 unidades/kg/día por vía IV o alternativamente 50.000 unidades/kg/día de penicilina procaínica por vía intramuscular; el tratamiento debe durar de 10 a 14 días en ambos casos.

D. Procedimientos de aislamiento. Las precauciones relativas al manejo de las secreciones, la sangre y otros líquidos corporales están indicadas en todos los niños con sífilis congénita presunta o demostrada hasta pasadas las primeras 24 horas de tratamiento.

E. Seguimiento. El niño debe volver a ser evaluado con pruebas no treponémicas cuantitativas a los 3, 6 y 12 meses. La mayoría de estos niños desarrollarán un título negativo con el tratamiento adecuado. Un título en aumento requiere una mayor investigación y la repetición del tratamiento.