RETINOPATIA DEL PREMATURO
(ROP)

Dra. Leonor Dominguez, Oftalmólogo

Revisión: 27/11/2006

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La Retinopatía del Prematuro (ROP), también conocida como Fibroplasia Retrolental, ocurre en algunos niños que nacen prematuramente. ROP es el desarrollo anormal de los vasos sanguíneos en la retina y comúnmente comienza durante los primeros días de vida, pudiendo progresar rápidamente, causando ceguera en cuestión de semanas. Esto sucede debido a que el ojo se desarrolla rápidamente durante las semanas 28-40 de gestación. El abastecimiento de sangre a la retina comienza a las 16 semanas de gestación, en el nervio óptico, y los vasos sanguíneos se desarrollan de ese punto, hacia los bordes de la retina, hasta la hora de nacer. Cuando un niño nace prematuramente, este crecimiento normal de los vasos sanguíneos se detiene y comienzan a crecer vasos anormales. En el transcurso del tiempo este crecimiento de los vasos produce una cicatriz de tejido fibroso, el cual se adhiere a la retina y a la masa transparente de consistencia gelatinosa que llena el espacio entre la retina y la cara posterior del cristalino. Este anillo puede extenderse 360 grados alrededor en el interior del ojo. Si suficiente tejido se forma, puede comenzar a jalar la retina, desprendiéndola, y, en algunos casos, causar la ceguera.

CUADRO 1: Prevalencia de la ROP

Aunque se ha descubierto una conexión entre los primagénitos que reciben altos niveles de oxígeno y el ROP, parecen existir una variedad de factores que pueden se responsables por el desarrollo de ROP. Entre estos se encuentran, aparte del peso bajo al nacer y la edad de gestación: los niveles elevados de anhídrico carbónico en la sangre, anemia, las transfusiones de sangre, las hemorragias intraventriculares, el síndrome de tensión respiratoria, hipoxia crónica en el útero, múltiples ataques de apnea o bradicardia, la ventilación mecánica y los las convulsiones. (Ophthalmolgy Associates Homepage, 1997) Hay algunos que sienten que el exponer al bebé a la luz fluorescente de los hospitales contribuye al desarrollo del ROP (Prevent Blindness en los Bebés Prematuros, 1997), pero hasta la fecha esto no ha sido comprobado, y muchos oftalmólogos están en fuerte desacuerdo con esta teoría (Ophthalmology Associates Homepage, 1997) El pensamiento actual es que el ROP es causado por la combinación de varios factores, algunos de los cuales ocurren en el útero y otros después del nacimiento.

Por que la oxigenación de la retina altera su vascularización? En la evolución normal de los vasos retininanos, la arteria hialoidea emite un precursor vasoformativo a través del cual se alinean células endoteliales (spindell cells) que conformaran las arteriolas periféricas. Estas nacen en el disco óptico en la semana 18º de gestación e inicia lentamente su desarrollo hacia la retina periférica, completando su viaje hacia la ora serrata en la semana 40º.

Durante esta secuencia la circulación retinal es sumamente frágil a cualquier variación de concentración de oxigeno (aun a las mínimas normales para mantener la vida) que actúa alterando las uniones del retículo endotelial prearteriolar. Así crea una zona avascular periférica donde la retina pierde su vitalidad con posibilidades de desprenderse.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

Es importante por las implicancias legales que puede llegar a tener el hecho que no toda leucocoria en bebes prematuros tienen su origen en la ROP, excepto que el bebe presentara un seguimiento donde fueron apareciendo los distintos grados de ROP.

• Enfermedad de Norrie: leucocoria con desprendimiento de retina bilateral congénito.
• Persistencia de vítreo primitivo: leucocoria con desprendimiento, generalmente unilateral y con microftalmia.
• Displasias retinales.
• Vitritis o uveitis posterior.

DILATACION PUPILAR: los bebes prematuros tardan más de una hora en lograr su dilatación máxima. Colocar una gota en cada ojo de una combinación de colirios midriáticos (es mas efectivo y disminuye su toxicidad) dos horas antes del examen y repetir cada media hora 3 veces. Es conveniente evitar que pasen al tracto lagrimal y a la nariz. Para ello se coloca un algodón presionando el ángulo interno del ojo con lo que se obstruyen los puntos lagrimales.

NOTA: una escasa dilatación pupilar puede deberse a que el iris se encuentra atiborrado de tejido vascular lo que implica un estado activo de la ROP.

Sugerencia:

Ciclopentolato 1% 45%
Tropicamida 1% 45%
Fenilefrina 10% 10%

OFTALMOSCOPIA INDIRECTA: Siempre colocar separadores "mosquito" previa colocación de un colirio anestésico y sostener el ojo desde el limbo temporal con una pinza de iris. De esta manera podemos llevar el ojo a la extrema abducción. Mejoramos la posición si inclinamos la cabeza a ese mismo lado . Es de mejor practica colocarse del otro costado al ojo a examinar ya que nos presenta un mayor campo de visión.

Es preferible no identar porque la presión crea una zona avascular que disimula el verdadero estado de la retina periférica y tomarse todo el tiempo necesario. Evaluar por lo menos seis sectores horarios. No dejar de verificar el estado de los vasos y la coloración de la retina.

Retina temporal

1- Estudio del límite que separa la retina -de color rosado tornasolado-, de la zona avascular, totalmente blanca, lisa y sin vasos que la atraviesen.
2- Evaluación del limite. Se puede observar desde una simple línea bastante recta a un cordón sobreelevado, mas sinuoso.e interrumpido en algunos sectores. Sobre el lado de la retina normal podemos encontrar vasos que llegan y se detienen frente al cordón y otros que se abren en capilares y ·"nudos" antes de detenerse. Algunas hemorragias pueden bordear u ocupar la parte superior del cordón.
3- Al examinar el cordón y la zona avascular también podemos encontrar que algunos vasos ascienden al cordón y pasan a la zona avascular y que esta zona ya no es tan blanca sino que toma un color grisáceo.
4- Otros tipos de hallazgos en retina periférica es la aparición de vasos que emergen perpendicularmente a la retina y se introducen en el vítreo.
5- La zona avascular puede dejar su aspecto liso para tornarse rugoso y sobreelevado lo que implica un desprendimiento plano de la retina.

Ecuador y polo posterior

6- Evaluar si la zona avascular alcanza o sobrepasa la línea del ecuador.
7- Observar el estado vascular. Puede verse tanto un aumento notable de la sinuosidad como el hallazgo de los vasos papilares sumamente rectos que se dirigen a la retina temporal deformando la papila otorgándole un aspecto de estiramiento o "Dragging Disc". Puede asompanarse de pliegues de retina.
8- El desprendimiento plano de retina que comienza en la zona avascular puede extenderse hasta la zona macular.

Las distintas propuestas y técnicas de examen tienen por objeto evitar que la ROP evoluciones hasta los grados IV (desprendimiento de retina parcial) y V (desprendimiento total o Fibroplasia Retrolental).

Tienen mayores posibilidades de llegar a un grado V:

• Los bebes de muy bajo peso o baja edad gestacional (cada semana que el bebe permanece en vida intrauterina disminuye en un 27% las posibilidades de tener ROP severa).
• Los bebes de raza blanca.
• Los que presentan ROP en polo posterior o zona I.
• En los que se observa un rápido desarrollo de la ROP.
• El que llega a un grado III periférico mas "enfermedad plus".
• Los que presentan un iris "rosado" por aumento de la vascularización.
• Los que no dilatan bien la pupila después de haber tenido exámenes anteriores donde si dilataban.
• En los que aparece un enturbiamiento del vítreo que en exámenes anteriores era normal.
• En los que aparece hemorragia en vítreo.

ZONAS Y CLASIFICACION INTERNACIONAL DE ROP:
Existen ciertas clasificaciones de ROP que se usan para describir el progreso del padecimiento. La clasificación es de acuerdo a la ubicación y el grado de la cicatrización que ha ocurrido en la retina. La primera muestra el ICROP. Por ejemplo, etapa 3, zona 1 ROP describe un ROP que es bastante severo, mientras que etapa 1, zona 3 ROP describe una condición que no ha progresado. Es importante subrayar que no todos los niños que padecen de ROP empeorarán hasta la etapa 5, y algunos bebés con ROP pueden recuperarse súbitamente de la etapa 1 o 2 de ROP. La segunda muestra varias etapas de ROP (1-5) y lo que las anotaciones significan. Los números de zona se refieren al diagrama ICROP Clasificación Internacional de Retinopatía del Prematuro que designa tres zonas en la retina.

ZONAS:

1 o Polo Posterior: centrado en la papila, es un circulo cuyo radio es el doble de la distancia papila-macula.
2 o Retina periférica: centrado en la papila abarca una zona circular entre el circulo interior de la zona I y una circunferencia exterior hasta la ora serrata nasal.
3 o Extrema periferia: zona residual en forma de medialuna entre el circulo exterior de la zona II y ora serrata del lado temporal.

GRADOS:
I: demarcación de una zona avascular con bordes nítidos pero no sobreelevado.
II: demarcación sobrelevada de la zona avascular o "cordón".
III: proliferación fibrovascular extraretinal con vasos terminales "en peine", con "nidos " vasculares y hemorragias sobre el "cordón".
IV: desprendimiento traccional de retina periférico:

IV a: el desprendimiento no llega a la zona macular.
IV b: el desprendimiento llega hasta la macula.

V: desprendimiento total de retina (fibroplasia retrolental) que, a su vez, se clasifica según la conformación de las secuelas en forma de un "túnel" central cuyas diferentes formas se evalúan con una ecografía. Así puede estar cerrado o abierto tanto en su sección posterior como en la anterior y en diferentes combinaciones.

ENFERMEDAD PLUS:

Agrava los grados II y III al agregarse la alteración de los vasos de la zona 1. la enfermedad "plus" puede ser clasificada en 4 grados:
1- Dilatación venosa
2- Tortuosidad leve
3- Tortuosidad moderada a severa
4- Tortuosidad severa con dilatación arterial y venosa.

EXAMEN DEL FONDO DE OJO POR EL PEDIATRA

EXAMEN BASICO DE ROP:
El "Examen básico de ROP" es un fondo de ojo simplificado propuesto para que oftalmólogos generales y pediatras puedan efectuar, gracias a tablas comparativas y siguiendo una técnica relativamente accesible, los controles de fondo de ojo y evaluar el grado de ROP. Este esquema fue originalmente propuesto por el Prof. Richard A. Saunders (Medical University of South Carolina).
Sabemos que si un bebe llega a un grado III + las posibilidades de quedar con algún tipo de secuela visual es de un 80%. Si en cambio no sobrepasa el grado II + o el grado III en periferia, las secuelas se verán en un 45%. Es así que si no se observa "enfermedad plus", las posibilidades de secuelas son realmente bajas y esta es visible en. el polo posterior del ojo, zona accesible al oftalmoscopio común.
Donde el oftalmólogo debe intervenir realmente es cuando se ha detectado una "enfermedad plus" y es cuando se requiere mucha experiencia para determinar si corresponde o o no efectuar una fotocoagulación de las zonas avasculares. No es una decisión sencilla ya que bebes han quedado ciegos en el momento de la fotocoagulacion por hemorragias masivas al tocarse un vaso retinal. Además debe evaluarse el estado general para soportar un traslado a un quirófano oftalmológico y el stress del tratamiento de fotocoagulacion láser o criocoagulación transescleral con anestesia local. Además debemos entender que con este tratamiento cauterizamos la zona periférica del ojo por lo que, en el mejor de los casos, dejamos toda la retina periférica sin funcionar con una marcada disminución del campo visual.
Una vez llegado al grado III+, las posibilidades de regresión, aun con secuelas, son del 56% mientras que evolucionar a los grados subsiguientes es del 44%, por lo que se tiende actualmente a fotocoagular el ojo mas afectado no bien se determina que se esta en "umbral" (grado III+ en más de 7sectores horarios) y esperar la evolución del otro ojo controlándose cada 48 hs.

Técnica del "Examen básico de ROP":
1 - Se dilata la pupila y se coloca un separador de párpados de tamaño adecuado mientras un colaborador sostiene al bebe.
2 - Colocado el oftalmoscopio frente al ojo del observador y, desde unos 30 cm. de distancia, apuntar al ojo hasta ver el reflejo pupilar rojo y acercarse hasta 2 cm. del ojo.
3 - Si el bebe mueve mucho sus ojos, podemos sostenerlos con una pinza envainada en una gomita.
4 - Reconocer la papila. para ello el acercamiento debe ser desde atrás del bebe y con una inclinación hacia el lado externo del ojo a observar de unos 15º.
5 - Observar los vasos en cuanto a su calibre y grado de sinuosidad o tortuosidad y compararlo con la tabla adjunta.
Descontamos que efectuar el fondo de ojo en, al menos 10 bebes que ya sabemos normales, ayudará mucho a familiarizarnos con el aspecto normal del fondo de ojo del recién nacido.
También será de mucha ayuda saber que el fondo de ojo de un prematuro tiene, en esencia, el mismo aspecto de un adulto con las siguientes características: los vasos son mas delgados, el color de la retina es menos rosado y tiene un reflejo tornasol, la mácula no esta marcada y la papila suele tener el reborde poco pigmentado.

ESQUEMA DE "ENFERMEDAD PLUS" PARA EL EXAMEN BASICO DE ROP:

El esquema representa 25 posibilidades de un mismo fondo de ojo. El dibujo inferior derecha representa el fondo de ojo normal. Ascendiendo por la primer columna se va acentuando la tortuosidad. Siguiendo la fila inferior hacia la izquierda va aumentando el calibre vascular. Consideramos "enfermedad plus" cuando el calibre de los vasos llega al 3er. esquema de la fila inferior (a) o cuando la tortuosidad vascular se acentúa mas allá del 3er. esquema, primer columna hacia arriba (b).

TRATAMIENTO:
El tratamiento para el ROP depende del nivel de la condición. Los niveles 1 y 2 no requieren más que observación. (Vaughan, et al, 1995). Hay una variedad de tratamientos para el ROP, pero el más común es el tratamiento con láser. La fotocoagulación con láser se hace para eliminar los vasos anormales antes de que causen el desprendimiento de la retina. El tratamiento de crioterapia se hace colocando un sondeador muy frío fuera de la pared del ojo y congelando hasta que se forma una bola de hielo en la superficie retinal. Estas opciones de tratamiento se necesitan hacer usualmente en niños en Etapa 3 ROP. El tratamiento de anillo escleral se hace colocando una banda de silicio alrededor del ecuador del ojo y apretándola para producir un pequeño corte en el interior del ojo. Esto evita que el tejido cicatrizante jale la materia gelatinosa y la retina, y permita a la retina que continúe yaciendo sobre la pared del ojo. Los infantes a los que se les hace el tratamiento de anillo escleral necesitan que la banda sea retirada meses o años después, ya que el ojo continúa creciendo. De lo contrario padecerán miopía. El tratamiento de vitreoctomía requiere hacer varias pequeñas incisiones en el ojo para retirar el vítreo y reponerlo con una solución salina con el objeto de mantener la forma y la presión en el ojo. Después que el vítreo se ha retirado, el tejido cicatrizante en la retina se puede cortar o pelar, permitiendo a que la retina se relaje y vuelva a yacer sobre la pared del ojo. Ya que puede tomar semanas para que la retina se vuelva a adherir, es posible que rasgaduras o vacíos puedan ocurrir lo que usualmente evita que la retina se vuelva a adherir. Si esto sucede el lente del ojo tienen que ser retirado para poder retirar el tejido cicatrizante. Los anillos esclerales se utilizan usualmente en niños que están en la etapa 4 o 5 de ROP, y el tratamiento de vitreoctomía se hace únicamente en la etapa 5. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997)

Además, existen varias complicaciones relacionadas con el ROP que pueden presentarse después, entre las cuales se encuentra el estrabismo (ojos cruzados), ambliopía (el ojo flojo), la miopía, y el glaucoma. (Ophthalmology Associates Homepage, 1997). Es necesario hacer exámenes médicos regulares para supervisar y tratar estos padecimientos.

Dependiendo de la etapa de ROP, el niño puede tener desde vista casi normal, hasta casi ceguera. Muchos ROP no progresan hasta la etapa 5. Usualmente la intervención temprana y el estímulo de los sentidos beneficia a los bebés. Adaptaciones, tales como alta iluminación, amplificación para trabajo de cerca, los telescopios para ver a distancia, y la televisión de circuito cerrado (CCTV), pueden ayudar a algunos estudiantes. (Levack, et al, 1991) Algunos estudiantes son lectores de braille.

LINKS para los padres que el pediatra apoya :

ROP Grupo de Apoyo en la Red - Este grupo de apoyo intenta ser una fuente de información y apoyo para esos individuos enfrentándose al dilema de cómo el ROP afectará el futuro. Usted puede enviar un mensaje, hacer preguntas, o contestar las preguntas de otros simplemente enviando correo electrónico a (rop@list.konnections.com). Cualquier mensaje enviado al grupo será enviado a usted también, siempre y cuando usted se haga miembro del grupo.

Ophthalmology Associates de Ogden, Utah - El intento de este sitio en la red es proveer información sobre las enfermedades de los ojos, su tratamiento médico y quirúrgico, así como sobre una gran variedad de temas sobre los ojos, con información ofrecida en un formato fácil de entender. Sito <www.konnections.com/eyedoc/index.html>.

Evitando la Ceguera en los Niños Prematuros - El mayor esfuerzo de esta organización es trabajar para eliminar el uso de luces fluorescentes en las salas para niños prematuros en los hospitales. Conéctese al sitio <www.rdcbraille.com/pbpb.html>.   También puede comunicarse con ellos por teléfono o por correo: Teléfono (608)845-6500. Dirección: P. O. Box 44792, Madison Wisconsin 53744-4792.

Bibliografía:

Levack, Nancy, et al, 1991. Low Vision: guía de recursos con adaptaciones para estudiantes que padecen de incapacidades de la vista. Escuela para Personas Ciegas y con Impedimentos de la Vista, Austin, TX.

Ophthalmology Associates Homepage, 1997. Ogden, Utah.

Prevent Blindness in Premature Babies Homepage, 1997. Madison, Wisconsin.

Vaughan, Daniel C. et al, 1995. General ophthalmology, Edición XIV. Appleton & Lange, Stanford, Connecticut.

Sharon Freedman. et col. Observer Sensitivity to Retyinal Vessel Diameter and Tortuosity. Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus, Agosto 1996, vol.33 Nº 4