Cyberpediatria

Enfermedad de Meniere en niños

Dr. Manuel A. Rodríguez Lanza

Revisión 12/2005

 

 

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El vértigo es uno de los síntomas mas complicados tanto para el médico como para el paciente1.

La Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello define como criterio diagnóstico de Enfermedad de Mèniére  dos o mas episodios de vértigo con duración igual o superior a 20 minutos; una pérdida auditiva documentada por lo menos una vez y la presencia de tinnitus y plenitud ótica2.

La etiología de la Enfermedad de Mèniére es desconocida, la respuesta autoinmune se sugiere como posible patogénesis de la enfermedad, pudiendo ocurrir una pérdida auditiva neurosensorial súbita como en el síndrome de Cogan y en la Enfermedad de Mèniére.

El examen histopatológico es caracterizado por el hidrops endolinfático con distorsión y distensión de las estructuras del laberinto membranoso producida por la endolinfa.2,5.

Una reducción de la absorción de endolinfa por el saco endolinfático y/o exceso de producción de endolinfa o de proteínas osmóticamente activas por el saco endolinfático puede ser la génesis de esta enfermedad2.

Charles Frazier, en 1908, fue el primero en curar un vértigo de la Enfermedad de Mèniére a través de la sección del octavo par craneal4 y generalmente el diagnóstico se realiza por la historia y confirmado por exámenes complementarios1,2.

 

REVISIÖN

La Enfermedad de Mèniére fue descrita por primera vez por Prosper Mèniére en 1861, desde entonces no tenemos explicaciones definitivas ni para su etiología ni para su fisiopatología4.

La enfermedad se puede manifestar por síntomas cócleo-vestibulares, solo cocleares o solo vestibulares y las afecciones responsables pueden no ser conocidas. Entre las causas mas conocidas tenemos alergias, lúes, diabetes y trauma. El agente causal puede ser identificado en casi el 50% de los casos6.

En 1938, Cirus y Halpike describen la hidropesía o hidrops como un aumento de la endolinfa con dilatación del laberinto membranoso debido a aumento de producción o disminución de la absorción2,4,6.

Anticuerpos anti-HSP70 fueron identificados en un grupo de pacientes con Enfermedad de Mèniére. Estos anticuerpos fueron encontrados en 33,3% en casos unilaterales y 58,8% en casos bilaterales y reforzarían la hipótesis de enfermedad autoinmune, pero su uso es escaso por la poca eficacia clínica para el diagnótico2. Una reacción alérgica tipo III altera la morfología y la electrofisiología auricular semejantes a la desencadenada en la Enfermedad de Meniere1.

Es una enfermedad que aparece mayormente entre la tercera y quinta década de la vida, siendo de ocurrencia rara en niños. Mizukoshi et al., en revisión de 7418 casos de Enfermedad de Mèniére de 1979 a 1999, obtuvo una incidencia de 1,5% de casos en niños7 siendo que su compatriota Akagi et al. Obtuvo valores mas elevados en su estudio, demostrando una incidencia de 2,9% del total de pacientes con vértigo.

En una crisis típica de Mèniére encontramos: vértigos rotatorios, disminución de la audición (en general unilateral), tinnitus, presión aural, disconfort a los sonidos intensos y síntomas neurovegetativos. Las crisis pueden durar unos minutos u horas. En las intercrisis ocurre mejora de los síntomas, inclusive de audición y del tinnitus; los intervalos pueden durar años o meses, pero se tornan más próximos a medida que la dolencia evoluciona.

Las crisis inicialmente afectan los sonidos graves y luego los sonidos agudos. Después de algunas crisis, todas las frecuencias están afectadas y la pérdida auditiva se torna irreversible, pudiendo ser identificada por una audiometría tonal liminar.8.

La ocurrencia de las crisis con la fluctuación de la audición, caracteriza la Enfermedad de Mèniére. El diagnóstico se realiza por la historia clínica y confirmado por lo exámenes complementarios6. La alteración audiométrica ya fue relatada y los tests supraliminares determinan reclutamiento de Metz y ausencia de reflejo estapedial en una disacusia de conducción4.

En el test de glicerol, un paciente ingiere un agente deshidratante y por consiguiente se produce un aumento de la audición confirmado por audiometría tonal liminar2,6.

Una audiometría de tronco cerebral demuestra una diferencia de ondas I y V, semejante a un BERA normal. La electrococleografía puede indicar un hidrops si el examen es realizado durante la crisis6.

El tratamiento puede ser clínico o quirúrgico. El tratamiento médico puede realizarse durante las crisis y las intercrisis1,6,8. En las crisis son utilizados los depresores laberínticos como difenidol, dimenhidrato, vitamina B6 asociadas a otras drogas como benzodiazepinas, diuréticos y vasodilatadores. Se recomienda el reposo, eliminar el tabaco, café y otros estimulantes laberínticos. En los períodos intercrisis se administran sedantes laberínticos por largos períodos6.

La indicación quirúrgica se realiza cuando el tratamiento clínico no es satisfactorio. Existen dos tipos generales de cirugías: conservadores y ablativos. Los procedimientos  conservadores son la cirugía del saco endolinfático y la cocleosaculotomía. Los procedimientos ablativos incluyen la laberintectomía, sección del nervio vestibular, perfusión laberíntica con estreptomicina o la instilación del oído medio con gentamicina o estreptomicina9.

El diagnóstico diferencial se realiza con el neurinoma del acústico, la neuronitis vestibular vértigo posicional paroxístico benigno y síndrome de Lemoyez4.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS