EMBRIOLOGÍA
DE LA NARIZ
Embriología y
Malformaciones Congénitas de la Nariz
T.F.
Dr. Manuel A. Rodríguez Lanza
Departamento
de ORL
Hospital Militar Dr. Carlos Arvelo
Las anomalías del desarrollo de la nariz abarcan un grupo diverso de condiciones. Se discutirá a continuación el desarrollo embriológico de la nariz y las cavidades nasales, así como las anomalías congénitas de la nariz incluyendo el quiste dermoide nasal, los gliomas, el encefalocele, las hendiduras nasales, probóscide lateral, la arrinia, la polirrinia, el teratoma del nasofaríngeo o el epignathus).
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El desarrollo ocurre en 3 fases distintas:
Fase Pre-esquelética: caracterizada por el desarrollo de botones mesenquimáticos rodeados de las placodas nasales externas.
Fase Condrocraneal: la cual provee a la nariz de un marco cartilaginoso.
Fase de Osificación: marcada por el influjo de elementos celulares y la fusión de los elementos esqueléticos nasales.
Durante la tercera semana del desarrollo, las células ectodérmicas en la porción caudada del embrión en desarrollo, prolifera y migran medialmente y caudalmente para formar los procesos notocordiales. Concurrentemente, las células ectodérmicas modificadas se invaginan en la línea media de la raya primitiva caudal. Entonces ocurre la migración entre las capas ectodérmica y endodérmica. También durante la tercera semana, el ectodermo y el endodermo de la región cefálica se hace adherente formando la membrana bucofaríngea, la cual representa el límite delantero del intestino primitivo. Al final de la tercera semana se desarrolla una ranura en la línea media neural a través de la superficie dorsal del embrión. Esta ranura se engruesa, se profundiza y forma el tubo neural, el extremo cefálico formará las vesículas del cerebro primario.
Entre los días 20 a 30, el tejido mesenquimático se condesa a cada lado de la línea media y forma el mesodermo paraxial (en la región cefálica). En este punto, la membrana bucofaríngea desaparece y se forman las cavidades nasales primitivas.
Nariz
Externa
Aproximadamente a las cuatro semanas y media, el estomodeo aparece localizado centralmente, el cual forma el centro de la cara. El estomodeo está rodeado por el primer par de arcos faríngeos. El estomodeo está rodeado de 5 prominencia mesenquimáticas (los botones maxilares y mandibulares y la prominencia frontal). La placoda nasal, la cual aparece de la superficie del ectodermo se desarrolla lateralmente a la prominencia frontal.
Durante la quinta semana de gestación se forman los botones mediales y laterales de la capa mesodérmica y rodean a la placoda nasal, la cual continua invaginándose formando el orificio olfatorio. Como la invaginación continúa, unas espinas de tejido que rodea cada orificio nasal forman las prominencias nasales. Las prominencias en el borde lateral de los orificio son las prominencias nasales laterales y las ubicadas en la porción interna son las prominencias nasales mediales. La depresión que separa el botón maxilar de las prominencias nasales laterales es conocida como la ranura nasolacrimal, la cual formará ulteriormente el aparato nasolacrimal. El medio de la nariz externa se desarrollará de la progresión caudal de los pliegues nasales mediales, los cuales se fusionan para formar el proceso frontonasal. Tres pares de centros de condrificación forman los cartílagos nasales laterales. La formación ósea del septum sobre la cápsula cartilaginosa ocurre durante la octava semana.
Nariz
Interna
El desarrollo requiere el aumento de la cavidad nasal, degeneración de los tejidos existentes y generación de las estructuras derivadas del meséquima. La narina anterior se forma por el receso de los orificios nasales hacia el mesodermo paraxial. La cavidad nasal primitiva inicialmente es un cámara única. El ectodermo del saco nasal contacta el ectodermo del techo de la boca y posteriormente forma el septum oronasal. La atenuación de estas estructuras llevará a la creación de la membrana oronasal separando la cavidad nasal de la faringe. La membrana oronasal entonces se degenera y así resulta la formación de la coana. El desarrollo subsecuente del paladar secundario y la elongación de las cámaras primitivas nasales resultan en las cámaras nasales definitivas, separadas por el septum nasal.
El septum nasal comienza a desarrollarse en la quinta semana y se forma de los procesos frontonasales, los cuales crecen en dirección antero-posterior, uniéndose luego con la expansión tectoseptal, una espina medial de mesénquima. El septum continúa creciendo posteriormente hasta unirse al proceso palatino. La fusión de los procesos frontonasales, la expansión tectoseptal y los procesos palatinos resultan en la separación de las cavidades oral y nasal, así como las cámaras nasales derecha e izquierda. El septum nasal subsecuentemente se condrifica y se osifica en alguna de sus partes.
Al principio de las seis y media semanas, el desarrollo de las paredes nasales laterales se llevan a cabo. El cornete inferior aparece por encima del proceso palatino. A medida que la cavidad nasal aumenta de tamaño, los pliegues ectodérmicos aparecen en la región etmoidal y dan lugar a los cornetes superiores, medios e inferiores.
Anterior a estos pliegues aparecen las celdas del agger nasi y el proceso uncinado, futuro sitio de la bula etmoidal y el hiato semilunar. Los senos paranasales se desarrollan como divertículos de las paredes nasales laterales extendiéndose hacia los huesos maxilares, etmoidales frontales y esfenoidales. Su desarrollo concluye en la pubertad.
ANOMALIAS NASALES POCO COMUNES
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Es la ausencia congénita de la
nariz externa, las cavidades nasales y el aparato olfatorio. Se puede clasificar
en total y parcial y esta a su vez en unilateral, bilateral y condrodisplasia
punctata (que es la ausencia del esqueleto cartilaginoso de la nariz).
Etiología
y Embriogénesis
Es una entidad extremadamente
rara frecuentemente asociada con anomalías del SNC y del ojo. Se ha asociado
con la inversión y trisomía del cromosoma 9.
Presentación Clínica y Manejo
La arrinia es evidente al
nacimiento, observándose solo una depresión localizada entre los ojos (en la
posición normal de la nariz externa). Los neonatos son respiradores nasales
obligados, por lo tanto se observa un distres respiratorio en la mayoría de las
oportunidades. El maxilar no se desarrolla completamente y se aprecia un arco de
paladar muy alto.
La resolución quirúrgica se
realiza por pasos, comenzando a los 5 años aproximadamente. La cirugía final
se realiza cerca de la pubertad. Quirúrgicamente se crean las cavidades nasales
y la nariz externa utilizando rotaciones de colgajo e injerto de cartílago autólogo
o prótesis.
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Etiología y Embriogénesis
La Proboscis lateralis (también
conocida como nariz tubular congénita) es una anomalía extremadamente rara en
la cual la nariz externa falla para desarrollarse en un lado y es reemplazada
por una estructura tubular que emana del canthus medial. La condición es
causada por la falla del desarrollo o ausencia de los procesos laterales o
medial, resultando en la fusión de los procesos maxilares con el proceso nasal
contralateral.
Presentación Clínica
y Manejo
La condición es caracterizada
por la ausencia de la cavidad nasal y los senos paranasales de un lado. El
conducto nasolacrimal termina ciego. La Proboscis lateralis puede estar asociada
con otras anomalías congénitas, particularmente con las del SNC. El
tratamiento quirúrgico se basa en la canalización del conducto nasolacrimal y
la escisión de la deformidad tubular. La reconstrucción puede ser un
procedimiento por pasos comenzando durante la adolescencia.
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Dos narices completamente
formadas caracterizan esta anomalía muy rara. La duplicación de los procesos
nasales durante la embriogénesis es lo que causa la polirrinia. El Manejo
consiste en la escisión de la narina medial de cada nariz.
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La falla para desarrollarse el
proceso frontal apropiadamente o para unirse con otros procesos faciales resulta
en varias malformaciones.
Numerosos sistemas de clasificación
se han realizado para las hendiduras faciales. La mas ampliamente utilizada es
la de DeMyer, Sedano, Tessier.
Las hendiduras nasales pueden
tomar forma de hendiduras mediales o laterales. Como rara entidad se puede
asociar a otras anomalías congénitas o constituirá la manifestación de un síndrome,
como la displasia frontonasal o el S. De Goldenhar-Gorlin, entre otros.
Las hendiduras nasales pueden
variar de surco simple hasta un separación completa de algún lado de la
nariz (hendidura medial), o pueden presentarse como un surco grande que
implica el canthus intermedio y el alumbre ipsilateral (hendidura lateral).
Dependiendo de la severidad del defecto, la reconstrucción puede ser
garantizada.
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Los teratomas son lesiones raras
que contienen tejidos que se originan de las 3 capas germinales. Los teratomas
también se conocen como epignatus.
Etiología y Embriogénesis
Las teorías abundan para
explicar la ocurrencia del teratoma Algunas
de las teorías validadas son: (1)
Teratomas se presenta por el desarrollo patológico de las células germinales
(posiblemente explicando ocurrencia ovárica o testicular pero no los de
cabeza y cuello); (2) las células
pluripotenciales pueden escapar a la organización embriológica y formar luego
teratomas; y (3) el teratoma es un
embrión diferente que crece dentro del cuerpo de su hermano/a.
Presentación Clínica
y Manejo
Los neonatos usualmente los
presentan con distres respiratorio agudo requiriendo intubación endotraqueal.
En lesiones mas pequeñas, existe dificultad para la alimentación como signo
primario. La investigaciones deben corroborar o no si existe extensión
intracraneana, para lo que se necesita TC o MRI, donde se observaría un defecto
óseo a nivel esfenoidal y la relación con el cerebro y las meninges.
La mayoría de los teratomas no
tienen conexión intracraneal y pueden ser resecados vía transoral. El
componente nasofaríngeo típicamente se remueve fácilmente ya que usualmente
encontramos la presencia de paladar hendido.
El pronóstico es bueno y no se
ha reportado la transformación maligna de los mismos.
ANOMALIAS NASALES
COMUNES
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Etiología y Embriología
Los dermoides nasales son
cavidades de linaje epitelial o tractos de senos con un número variable de apéndices
de piel, incluyendo folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas
ecrinas, constituyendo estas las anomalías congénitas nasales mas frecuentes.
Los dermoides nasales pueden aparecer de restos de epitelio atrapados durante el
proceso ectodérmico o pueden el significado de la falla de las extensiones del
ectodermo dentro del septum nasal fetal, no permitiendo así la fusión y
osificación adecuada del septum.
La teoría mas ampliamente
aceptada para el desarrollo embrionario de la nariz se basa en los espacios
prenasales y los fonticulos, los cuales se forman entre la pared anterior del
esqueleto nasal y los huesos nasales y frontal. Así podría permanecer unida
la tejido dérmico a los tejidos fibrosos de la cápsula nasal en el
espacio prenasal o los fonticulos, los apéndices epidérmicos (u otras
componentes) pueden introducirse y rodearse por los huesos en desarrollo,
formando un tracto. Las añadiduras durales también pueden existir, creando un
tracto entre la piel nasal y la dura que pasa a través del espacio prenasal
(hacia el foramen cecum) o el fonticulo.
Presentación clínica y Manejo
Las lesiones nasales son del 3,7
al 12% de los dermoides de cabeza y cuello y el 1,1% de todos los dermoides
corporales. Los dermoides nasales generalmente ocurren en la linea media, mas
comúnmente en el dorso nasal, en la forma de un orificio nasal o masa nasal.
Esto puede presentarse en cualquier punto entre la base de la columella a la
glabella. Los dermoides pueden ser únicos o múltiples y pueden presentarse
como una masa nasal o un tracto fistuloso. Se presentan frecuentemente con pelo
y material sebáceo (con o sin drenaje). Típicamente se presentan en el primer
mes de vida, y el 73% son diagnosticados en
el primer año de vida.
Los dermoides se pueden extender
intracranealmente y deben ser diferenciados de los encefaloceles basados en que
no se pueden transiluminar y no aumentan con el llanto. El diagnóstico se
realiza por tomografía computada o resonancia magnética. La biopsia está
contraindicada. Si se infecta, usualmente se limita al tracto del seno o al
quiste, pero también puede aparecer celulitis periorbitaria u orbitaria,
osteomielitis, meningitis o absceso cerebral.
Se pueden observar algunos hallazgos radiológicos:
masa fusiforme dentro del septum nasal, ampliación de la válvula nasal,
septum bífido, detrucción glabelar, proliferación ósea por encima del nivel
del quiste, grandes espacios quisticos etmoidales. Aumento del foramen cecum con
envolvimiento de la crista galli o su deformidad puede aludir a la extensión
intracraneal. La TC puede demostrar el defecto óseo y la MRI diferencia el
contenido dermoide del tejido cerebral. El tratamiento se basa en la remoción
completa del quiste y escisión del tracto del seno. Si existe un quiste
intracraneal, debe realizarse una escisión craneofacial. La recurrencia es
atribuida a la escisión incompleta.
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Etiología y Embriogénesis
Los gliomas son colecciones
encapsuladas de células gliales situadas por fuera del SNC. Las teorías
posibles para su formación incluyen:
1.
Secuestro del tejido glial del bulbo olfatorio atrapado durante la fusión
de la lámina cribiforme.
2.
Tejido Extópico Neural
3.
Encefalocele pellizcado
4.
Cierre inapropiado del neuroporo anterior (fonticulo frontal), con la
falla de la entrada del mesodermo a la región, resultando en una inadecuada
formación ósea.
Presentación Clínica y Manejo
Los gliomas usualmente se
presentan en la niñez como masas intranasales (30%), extranasales (60%) o
combinadas (10%). Al contrario de los dermoides, estos de ocurren necesariamente
en la línea media o se unen a los senos o la piel. Los gliomas forman una masa
que no se comprime, no aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva y no se
transilumina. Los gliomas extranasales usualmente están localizados a nivel de
la glabella, pero se pueden presentar lateralmente.
Los gliomas intranasales están
asociados frecuentemente con el cornete medio o estructuras mas superiores y
pueden parecer pólipos nasales. Los gliomas combinados (intra/extranasales)
tienen forma de pesa con una banda que los conecta. 15% de los gliomas se
conectan con la dura o a través del foramen cecum o a través del fonticulo.
Los pacientes pueden presentar obstrucción nasal unilateral, masa nasal
unilateral, epistaxis o rinorrea cerebroespinal. La lesión extracraneal mas común
es la dystopia canthorum o hipertelorismo. La compresión digital bilateral de
las venas yugulares internas simultáneamente no produce distensión de la masa
(signo de Fustenberg). El diagnóstico es asistido por la TC, la cual muestra el
defecto ósea y el MRI el cual resalta el componente de tejido blando. No se
realiza biopsia. El manejo consiste en la escisión quirúrgica de la masa.
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Etiología y Embriogénesis
Los encefaloceles son la herniación
del tejido neural a través de defecto en el cráneo. Pueden contener las
meninges (meningocele) o material cerebral y meninges (encefalomeningocele), o
puede comunicar con un ventrículo (encefalomeningocistocele). Los encefaloceles
tienen una etiología similar a los gliomas. No posee un patrón familiar. Su
asociación con otras enfermedades (S. De Ehlers-Danlos, Displasia frontonasal),
sin embargo, puede sugerir un componente genético.
Presentación clínica y manejo
20% de todos los encefaloceles
pueden ocurrir en el cráneo. De estos, 15% son nasales. Los encefaloceles
nasales se pueden dividir en dos tipos: sincipital (60%) y basal (40%).
Así, la forma sincipital se
divide en subtipos:
1.
Transetmoidal: sale por la lámina cribiforme al meato superior, extendiéndose
medialmente al cornete medio.
2.
Esfenoetmoidal: sale por la lámina cribiforme, entre el etmoides
posterior y esfenoides, para presentarse en la nasofaringe.
3.
Esfenoorbital: el cual entra a la órbita por la fisura orbitaria
superior y puede producir exoftalmos.
4.
Transesfenoidal: la cual se hernia en la nasofaringe por vía del defecto
posterior de la lámina cribiforme.
Los encefaloceles basales
pueden permanecer ocultos (clínicamente) por años.
Tanto las formas sincipitales
como las formas basales se expanden con las maniobras de Valsalva, tienen un
signo de Furstenberg positico y se transiluminan, distinguiéndose así de los
gliomas. Los pacientes pueden tener historia de rinorrea o meningitis recurrente
y pueden tener una nariz ancha o hipertelorismo.
Tanto la TC como la MRI son útiles
en el diagnóstico. La biopsia está contraindicada debido al riesgo de infección
y meningitis. El tratamiento se basa en la escisión con reparación del defecto
óseo.
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La atresia coanal puede ser uni o bilateral ocurre como una anomalía congénita aislada y en un 50% se asocia a otros defectos. Mas frecuente 2:1 en hembras que varones. Unilateral mas frecuente y entre estas la derecha 2:1. El 90% son óseas y el 10% son membranosas. La atresia unilateral no constituye una emergencia, y la bilateral es de manejo médico. Los neonatos con esta anomalía deben mantenerse con respiración oral por varios días hasta que adquieran la respiración bucal. La resolución quirúrgica podrá hacerse transpalatal o transnasal cuando el niño ya posea 16 dientes (entre los 12 y 18 meses).
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