Se define como:

a. Ausencia de menarquia en una edad reproductiva, es decir, a los 16 o más años de edad, lo cual se corresponde con más de 3 DE con respecto al promedio de la población.

b. Ausencia de la menarquia, posterior a cuatro años de iniciada la telarquia.

c. Sin menarquia una vez alcanzado el estadio de maduración GM: 5.

d. Ausencia de menarquia en más de 2,5 años, posterior al pico de velocidad máxima (PVM).

2. HISTORIA CLÍNICA.

ANAMNESIS. Se debe investigar la evolución y secuencia de los eventos puberales (telarquia, pubarquia, estirón puberal y PMV), edad de la menarquia de la madre, hermanas y tías. Antecedentes prenatales y del nacimiento (peso bajo, anomalías congénitas), retardo del crecimiento, Es importante el progreso de la talla y el peso durante la infancia. Debe investigarse la existencia de antecedentes de encefalitis, meningitis, epilepsia, lesiones tumorales que ameritaron intervención quirúrgica y/o radioterapia. Presencia de síntomas como: tolerancia a la temperatura, astenia, textura del cabello, ganancia o pérdida de peso (sugestivos de hipotiroidismo), síntomas de exceso de andrógenos (hirsutismo, acné).

EXAMEN FÍSICO, Debe realizarse una evaluación antropométrica, nutricional y maduración sexual (Estadio de Tanner). Estigma de síndrome de Turner, exploración cardiovascular, galactorrea. LOE intraabdominales. Examen pélvico . Hay que indagar presencia de anomalías congénitas de los genitales externos, signos de estrogenización, vaginometría. Al espéculo detectar presencia del cervix uterino, canalización adecuada de la vagina y frotis vaginal (índice de maduración). Tacto vaginal y/o rectal. Debe corroborarse presencia de cerviz y útero, y descartar tumores pélvicos. Exploración neurológica completa: signos de alteraciones de pares craneales, anosmia (S. Kallman).

3. EVALUACIÓN PARACLÍNICA:

Practicar los siguientes exámenes: hematología y VSG para detectar enfermedad crónica. Perfil hormonal: T₃, T₄, TSH, FSl}, LH, estradiol, prolacflna, testosterona, test de GnRH. Estudios especiales como radiografía de cráneo, TAC y RM cerebral. ECO abdomino-pélvico, cariotipo, cromatina sexual. Ante la sospecha de malformaciones urinarias solicitar urograña y/o cistografía miccional. Buscar otras anomalías (cardiovasculares). Survey óseo.

Con los datos obtenidos de la historia clínica y la evaluación paraclínica, se puede localizar el tipo o la causa de la amenorrea de acuerdo con la etiología en alguno de los cuatro (4) compartimientos.

4. NIVELES DE ALTERACIÓN SEGÚN EL COMPARTIMIENTO AFECTADO

COMPARTIMIENTO I.

Se localizan las alteraciones que provocan obstrucción a la salida del flujo menstrual.

GENITALES EXTERNOS. Coalescencia de labios: es raro que su diagnóstico se realice durante la adolescencia, porque cuando se presenta, es secundaria a infecciones genitales severos, traumatismo y/o abuso sexual. Himen imperforado:

es la persistencia parcial de la membrana uro-genital, el himen se aprecia completamente cerrado con abombamiento del introito por acumulación del flujo menstrual originando hematocolpos.

GENITALES INTERNOS Tabiques vaginales transversos o longitudinales: se deben a una proliferación anormal del mesénquima subyacente durante la vida embrionaria. Estos tabiques de encuentran a nivel de los dos tercios superiores de la vagina; el diagnóstico se realiza por vaginoscopia y se aprecia una membrana nacarada por arriba del himen. Atresia vaginal: obedece a una falla parcial de la canalización del conducto vaginal. Histológicamente se encuentra reemplazada por un cordón fibroso, localizado en el tercio inferior de la vagina, la vulva es de aspecto normal con ausencia de introito. Al tacto rectal, se palpa un nódulo o cordón fibroso. Síndrome de Mayer-RokitanskyKuster-Hauser: de tipo congénito, se presenta en uno de cada 4 000 a 5 000 recién nacidas. Caracterizado por aplasia de los ductos mullerianos que origina ausencia o hipoplasia de las trompas de Falopio, cuerpo y cervix uterino y de la porción proximal de la vagina. La aplasia mlilleriana debe distinguirse de la atresia vaginal condición en la que sólo está afectada la porción distal de la vagina y reemplazada por tejido fibroso. Cursa con cariotipo normal (46XX), desarrollo normal de las características sexuales secundarias con AMENORREA PRIMARIA. Muchas de estas pacientes presentan anormalidades nefrológicas (ectopia o agenesia renal), esquelética (cuerpos vertebrales rudimentarios, fusión y asimetría de los cuerpos vertebrales), sordera, bernia inguinal y cardiacas.

El diagnóstico de agenesia vaginal congénita crea una situación de crisis, no sólo para la adolescente, sino también para su familia y el médico. Estas pacientes presentan importantes alteraciones psicológicas; como baja autoestima, ansiedad y depresión reactiva debida a la incertidumbre ante su futura vida sexual, su capacidad reproductora y además, la funcionalidad de una neovagina creada quirúrgicamente. Ante tal situación, deben recibir asistencia psicológica desde el momento que se realiza el diagnóstico y tratamiento.

COMPARTIMIENTO II o AMENORREA OVÁRICA.

Se agrupan en este nivel todas aquellas patologías cuya alteración se ubican en las gónadas.

Incluye dos grupos:

DISGENESTAS GONADALES. Comprenden una amplia gama de alteraciones gonadales. En estas patologías faltan los elementos funcionales del sistema gonadal, la morfología (te las gónadas va desde bandas completamente fibróticas hasta cordones rudimentarios con algunos folícolos residuales. Tienen asociadas anormalidades del sexo croinosómico. La causa más común es el síndrome de Turner, condición genética que se presenta en 1 de cada 2 500 recién nacidas. Cursa con cariotipo 45X0 o mosaico, cromatina sexual negativa, desarrollo insuficiente de las características sexuales secundarias, amenorrea primaria, frotis vaginal ininaduro, talla baja, 'nalforinacione', viscerales asociadas. Disgenesia gonadal pura XY o síndrome de Swyer. Se caracteriza por fenotipo femenino, presencia de útero y vagina infantil, gónadas disgenésicas (bandas atróficas), amenorrea primaria y niveles de gonadotrofinas elevadas. Este síndrome se diferencia del síndrome de feminización testicular o Morris porque en éste hay ausencia de útero, vagina atrésica, gónada masculina (testículo), cariotipo XY y niveles de FSH y LH normales.

INSUFICIENCIA OVÁRICA. La gónada está presente pero no responde adecuadamente a las gonadotrofinas hipolisarias Las causas más frecuentes son: ooforitis infecciosa (viral) o autoinmune, los anticuerpos ováricos son positivos y la biopsia revela infiltrado linfocitario. Se presentan asociados a las endocrinopatías autoinmunes como tiroiditis, enfermedad de Addison y diabetes mellitus. El síndrome de Savage se caracteriza por ovarios morfológica-mente normales, pero resistentes a la acción de la FSH y LH, probablemente por un defecto a nivel de los receptores. El antecedente de radioterapia y/o quimioterapia puede ser la causa de la insuficiencia ovárica. También puede ser causa quistes secretores de estrógenos, neoplasias y células germinales.

COMPARTIMIENTO III o AMENORREA HIPOFISARIA.

En este nivel se encuentran las lesiones de hipófisis que alteran las descargas de FSH y LH. La causa más común es el prolactinoma. Se presentan con cefalea, galactorrea y amenorrea primaria o secundaria, si se inicia luego de la menarquia, Síndrome de Kalllnan: conocido también como displasia olfativogenital, se caracteriza por amenorrea primaria, infantilismo sexual, anosmia, cariotipo normal (46XX) y niveles de FSH y LH bajos. Otras causas menos frecuentes como panhipopituitarismo asociado a lesiones destructivas de la hipófisis por tumor, anemia severa, toxoplasmosis y síndrome de silla turca vacía pueden presentarse con deficiencia de múltiples hormonas tróficas.

COMPARTIMIENTO IV o AMENORREA HIPOTALÁMICA.

Es secundaria a la ausencia o anomalías del patrón normal de descarga cíclica de GnRH, lo cual altera la secreción hipofisaria de gonadotrofinas. Son causa poco común de retardo puberal y amenorrea. Se incluyen tumores, lesiones infiltrativas (histiocitosis X, sarcoidosis, tuberculosis, uso de hierro en anemias hemolíticas), trauma y amenorrea. Se citan también dentro de este compartimiento las alteraciones sistémicas que de una u otra forma provocan disfunción secundaria del hipotálamo: malnutrición por exceso o déficit, fármacos (opiáceos y valproato).

REFERENCIAS

1. Pandya G. Pubert aberrancy in the third World. En: Sanfilippo J, Muran D, Lee P, Dewhurst J. Pediatric and adolescent gynecology. Filadelfia: Saunders, 1994:515-525.
2. Soules M. Adolescent amenorrhea. Pediat Clin Nortb Ana 1987;34:1098-1103.
3. Speroff L, Glass R, Kase N. Amenorrea. En: SperoffL, Glass R, KaseN, editores. Endocrinología ginecológica e infertilidad. Barcelona: Editorial Toray, 1986:141-186.
4. Terán J. Atrienorrea primaria: clasificación, diagnóstico y tratamiento. En: Terán J, Febres F, editores. Endrocrinología ginecológica y reproducción humana. Caracas: Editorial Ateproca 1995:293-330.