La causa idiopática es la más frecuente.

La incidencia de PCF es de 1:500 a 1:700 nacidos vivos.

FISIOPATOLOGIA

La persistencia de circulación fetal tras el nacimiento, con cortocircuito de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y del agujero oval permeables, se debe a que la resistencia vascular pulmonar es demasiado grande. Este estado fetal permite la derivación de la sangre venosa umbilical oxigenada a la aurícula izquierda (y al encéfalo) a través del agujero oval, evitando el paso por los pulmones por derivar a través del conducto arterioso que lleva la sangre a la aorta descendente. Tras el nacimiento, la resistencia vascular pulmonar disminuye rápidamente a consecuencia de la vasodilatación que produce el llenado aéreo de los pulmones, la elevación de la PaO₂ posnatal, la reducción de la PCO₂, el aumento del pH y la liberación de sustancias vasoactivas.

EI aumento de la resistencia vascular pulmonar neonatal puede ser debido a:

1. Mala adaptación debida a la lesión aguda (p. ej., ausencia de vasodilatación en respuesta al aumento del oxigeno y a los demás cambios que se producen después del nacimiento).
2. Aumento del grosor del músculo de la capa media de las arterias pulmonares y la extensión de las capas del músculo liso hacia arteriolas pulmonares periféricas, habitualmente no musculares. en respuesta a la hipoxia fetal crónica.
3. Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática, síndrome de Potteri.
4. Obstrucción secundaria a policitemia o a un drenaje venoso anómalo pulmonar total.
5. Displasia capilar alveolar, un trastorno letal, posiblemente familiar. con engrosamiento de los tabiques interalveolares y reducción del número de pequeñas arterias y capilares pulmonares.

Además de la provocada por la causa etiológica. el cortocircuito de derecha a izquierda contribuye a una intensa hipoxia que puede asociarse con una PCO2, normal o elevada.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Los recién nacidos comienzan a deteriorarse ya en la sala de partos o durante las primeras 12 horas de vida.
• La PCF debida a policitemia, causas idiopáticas, hipoglucemia o asfixia puede dar lugar a una intensa cianosis con taquipnea, aunque en un principio los signos de sufrimiento respiratorio pueden ser mínimos.
• Los niños con PCF asociada con aspiración de meconio, neumonía por estreptococos del grupo B, hernia diafragmática o hipoplasia pulmonar suelen mostrar cianosis, gemido, aleteo, retracciones, taquicardia y shock.
• Puede encontrarse una afectación multiorgánica.
• La isquemia miocárdica, la alteración funcional de los músculos papilares con insuficiencia mitral o tricuspidea y la depresión cardiaca producen shock cardiogénico con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, de la perfusión de los tejidos y de la liberación de oxígeno.
• La hipoxia es muy lábil y, a menudo, desproporcionada con los hallazgos de las radiografías de tórax.

DIAGNOSTICO

• Debe sospecharse una PCF: en todos los recién nacidos a término con cianosis, con o sin sufrimiento fetal, retraso del crecimiento intrauterino, líquido amniótico teñido de meconio, hipoglucemia, policitemia, hernia diafragmática, derrames pleurales y asfixia de parto.
• La hipoxia es sistemática y no reacciona al oxígeno al 100 % administrado en oxihood, pero puede responder de manera transitoria a la hiperventilación hiperóxica administrada tras la intubación endotraqueal o con aplicación de bolsa y mascarilla.
• Un gradiente de PaO₂ entre la sangre preductal (arteria radial derecha) y la posductal (arteria umbilical) superior a 20 mm Hg indica la existencia del conducto arterioso y, por tanto, de una PCF.
• En la auscultación puede detectarse una insuficiencia tricuspídea o mitral que se manifiesta por un soplo holosistólico. El segundo tono cardíaco es fuerte y único.
• La radiografía de tórax en la PCF asociada con asfixia y en la forma idiopática, es normal, mientras que en la que acompaña a la neumonía o a la hernia diafragmática se observan las lesiones específicas respectivas de opacificación pulmonar o de presencia de asas intestinales en el tórax.
• La ecografía en tiempo real combinada con los estudios del flujo con Doppler permiten demostrar el cortocircuito a través de un agujero oval y de un conducto arterioso permeables. En los casos de PCF grave se observa una desviación del tabique interauricular hacia la aurícula izquierda. Puede visualizarse una escasa contractilidad en los casos en que la PCF se asocia con isquemia miocárdica. Conociendo la presión en la arteria pulmonar, puede calcularse el grado de regurgitación tricuspídea.

Diagnóstico diferencial:

1. Cardiopatías congénitas cianóticas (sobre todo el drenaje venoso pulmonar anómalo total).
2. Cuadros etiológicos asociados que predisponen a la PCF (p. ej., hipoglucemia, policitemia, sepsis).

TRATAMIENTO

1. El tratamiento va dirigido a corregir cualquier posible situación predisponente (hipoglucemia, policitemia) y a mejorar la deficiente oxigenación de los tejidos.
2. A menudo, la respuesta al tratamiento es imprevisible, transitoria y complicada por los efectos adversos de los fármacos o de la ventilación mecánica.
3. El tratamiento inicial consiste en administración de oxígeno y corrección de la acidosis, de la hipotensión y de la hipercapnia.
4. La hipoxia persistente debe tratarse con intubación y ventilación mecánica.

Enfoque #1 del tratamiento de la PCF grave:

• Instaurar ventilación mecánica sin inducir una parálisis con pancuronio.
• Se seleccionan los parámetros del ventilador de forma que se logre una PaO₂ de 50 a 70 mm Hg y una PCO₂ de 50 a 55 mm Hg.
• Como coadyuvante para producir una vasodilatación del sistema arterial pulmonar se utiliza tolazolína (1 mg/kg), un antagonista alfa-adrenérgico no selectivo; aunque también induce hipotensión sístémica, ésta se contrarresta con expansión del volumen y dopamina.

Enfoque #2 del tratamiento de la PCF grave:

• Hiperventilación para reducir la vasoconstricción pulmonar y disminuir la PC02 (20 a 25 mm Hg) al tiempo que se eleva el pH (7.50 a 7.60). Para ello se necesitan unas presiones inspiratorias máximas elevadas y altas frecuencias respiratorias, por lo que suele ser preciso recurrir al pancuronio como forma de controlar la ventilación y poder lograr que la PaO2 se sitúe entre 90 y 100 mm Hg.
• Las complicaciones de la hiperventílación son:
• La hiperinsuflación con descenso de la eliminación de anhídrido carbónico.
• Disminución del gasto cardíaco. barotrauma, neumotórax.
• Reducción del flujo sanguíneo cerebral. aumento de las necesidades de líquidos.
• Edema secundario a la parálisis por el pancuronio.

También se ha utilizado la alcalinización con bicarbonato sódico para elevar el pH plasmático e inducir la vasodilatación de las arterias pulmonares.

Los dos métodos de ventilación mecánica pueden ser satisfactorios, y no se han establecido las indicaciones especificas de cada uno de ellos. Los pacientes que no reaccionan a la ventilación convencional pueden hacerlo a la hiperventilación o a la ventilación de alta frecuencia.

El shock cardiogénico debe ser tratado con agentes inotrópicos como la dopamina y la dobutamina.

La administración de agente tensoactivo exógeno ha dado buenos resultados en algunos pacientes. La inhalación de óxido nítrico, un potente vasodilatador pulmonar selectivo (equivalente al factor de relajación derivado del endotelio), ha mejorado la oxigenación en pacientes con PCF con reducción de la necesidad de OMEC cuando se administra a 10-20 ppm (en ocasiones 50).

Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).

En el 5 a 10 % de los pacientes con PCF (alrededor de 1 por cada 4000 nacimientos) la respuesta al oxígeno al 100 %, a la ventilación mecánica y a los fármacos es escasa. En estos casos, se ha utilizado el gradiente de oxigeno alveolar-arterial (a nivel del mar):

[760 - 47] - PaCO₂ - PaO₂

o el índice de oxigenación IO:

(presión media en la vía respiratoria x FiO₂ x 100)/ PaO₂ posductal

para predecir que la mortalidad superará al 80%.

Un gradiente DO₂Aa superior a 620 durante 8 a 12 horas y un IO superior a 40 que no responden a la inhalación de óxido nítrico indican una gran mortalidad y constituyen una indicación para la OMEC.

Esta técnica se ha utilizado también para tratar a pacientes cuidadosamente seleccionados y gravemente enfermos con enfermedad de la membrana hialina, neumonía por aspiración de meconio o sepsis por estreptococos del grupo B.

La OMEC está indicada en los pacientes hipóxicos con bernia diafragmática, sobre todo cuando el índice de ventilación (frecuencia x presión medía en la vía respiratoria) es superior a 1000 y la PCO₂, es mayor de 40 mm Hg.

La OMEC es una forma de derivación cardiopulmonar que aumenta la perfusión sistémica y proporciona un intercambio gaseoso. La mayor parte de la experiencia se ha logrado con derivaciones veno-arteriales, lo que requiere la colocación de grandes catéteres en la vena yugular interna derecha y en la arteria carótida y, a menudo. la ligadura de esta última. (Las derivaciones veno-venosas evitan esta ligadura y proporcionan un intercambio gaseoso pero no sostienen el gasto cardíaco). Inicialmente la sangre es bombeada a través del circuito de la OMEC a una velocidad cercana al 80 % del gasto cardíaco estimado en 150-200 mL/kg/minuto. El retorno venoso pasa por un oxigenador de membrana, se calienta y vuelve hacía el arco aórtico. Para monitorizar el oxígeno liberado hacia los tejidos y su posterior extracción, se utilizan las saturaciones de oxígeno de la sangre venosa. La velocidad del flujo de la OMEC se ajusta de forma que la saturación de oxigeno de la sangre venosa sea satisfactoria (> 65% ) y se logre la estabilización cardiovascular. Cuando se inicia una OMEC en un niño, la asistencia respiratoria previa se lleva a parámetros de atmósfera ambiental, con una frecuencia y una presión bajas para reducir el riesgo de toxicidad por oxígeno y el barotrauma, lo que proporciona tiempo a los pulmones para que descansen y se curen.

Como la OMEC requiere una heparinización completa para evitar la coagulación en el circuito, los pacientes con riesgo de HIV (peso < 2 kg, edad < 35 semanas de gestación) no son candidatos a este tipo de terapéutica. Además, los niños en los que se plantea la posibilidad de una OMEC deben tener una enfermedad pulmonar reversible, no mostrar signos de hemorragias sistémicas, no presentar asfixia grave o malformaciones letales y no haber sido ventilados durante más de 7 a 10 días. Las complicaciones de la OMEC consisten en tromboembolia, embolia gaseosa, hemorragia, accidente cerebrovascular, convulsiones atelectasia, ictericia colestásica, trombocitopenia, neutropenia, hemólisis, complicaciones infecciosas de las transfusiones sanguíneas, formación de edema e hipertensión sistémica.

PRONOSTICO

1. La evolución final de los niños con PCF depende de la encefalopatía hipóxico-isquémica asociada y de la capacidad para reducir la resistencia vascular pulmonar.
2. El pronóstico a largo plazo de los recién nacidos con PCF que sobreviven al tratamiento con hiperventilación es comparable al de los que sufren enfermedades de gravedad equivalente (p. ej., asfixia de parto, hipoglucemia, policitemia).
3. Cuando el tratamiento se hace con OMEC, el pronóstico es también favorable; el 85% - 90% de los niños sobreviven y el 70 a 75 % de los supervivientes son normales al año de vida.
4. Los recién nacidos con hernia diafragmática y PCF grave tienen mal pronóstico y su PCO₂ pre y posquirúrgica supera los 40 mm Hg a pesar de la ventilación mecánica. Estos pacientes pueden responder a la OMEC, pero en algunos casos resulta imposible retirarlos de la derivación o mueren al interrumpirla. En estos niños puede resultar beneficioso el trasplante pulmonar.

REFERENCIAS:

1. Abman SH, Kinsella JP, Sebaifer MS, et al: Inhaled nitrie oxide in ihe management ot a premature newborn with severe respiratory distress and pulmonary bypertensión. Pediatries 92:606, 1993.
2. Boggs 5, Harris MC, Hoffman DJ, et al: Misalignment ot pulmonary veins with alveolar capillary dysplasia: Affeeted siblings and variable phenotypie expresión. J Pediatr 124:125, 1994.
3. Clark EH, Yoder HA, Selí MS: Prospeetive, randomized comparison ot hightrecuency oseillation and vonventional ventilation in candidates tr extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr 124:447, 1994.
4. Donn SM: Alternatives to ECMO. Arch Dis Child 70:F81, 1994. Finer NN, Etehes PC, Kamstra, B, et al: Inhaled nitrie oxide in intants reterred tor extracorporeal membrane oxygenation: Dose response. J Pediatr 124:302, 1994.
5. Kanto WP: A decade ot experienee with neonatal extracorporeal membrane oxygenation. J Pediatr 124:335, 1994.
6. Roberts JD, Shaul PW: Advances in the treatment ot persistent pulmonary bypertensión ot the newborn. Pediatr Clin North Am 40:983, 1993.
7. Sehumacher RE: Extracorporeal membrane oxygenation. Will this therapy continue to be as efficacious in tbe tuture? Pediatr Clin Nortb Am 40:1005, 1993.
8. Walsb-Sukys MC, Bauer RE, Cornelí DJ, et al: Severe respiratory tailure in neonates: Mortality and morbidity rates and neurodevelopmental outcomes. J Pediatr 125:104, 1994.
9. Walsh-Sukis M, Stork FK, Martin RJ: Neonatal ECMO: Iron long ot the 1990s? J Pediatr 124:427, 1994.
10. Wileox DT, Gliek PL, Karamonoukian R, et al: Pathophysiology ot congenital diaphragmatic bernia. V. Effect ot exogenous surfaetant therapy on gas exchange and lung mechanism in the Iamb congenital diapbragmatic hernia model. J Pediatr 124:289, 1994.